間質性肺纖維化：尼達尼布減緩所有形式肺纖維化的進展

間質性肺纖維化是一組以肺部組織逐漸纖維化為特徵的疾病，常見於多種間質性肺病中。其共同特點是肺功能逐漸減退，患者的生活質量受到嚴重影響。在高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）中，患者的肺部會顯示出明顯的不透明度增加，反映出肺組織的變性與纖維化過程。由於間質性肺纖維化的發生機制複雜，目前的治療選擇相對有限，尤其是在特發性肺纖維化（IPF）以外的其他形式的肺纖維化治療上。

尼達尼布（Nintedanib）是一種新型的酪氨酸激酶抑製劑，主要用於治療特發性肺纖維化。不過，越來越多的研究表明，尼達尼布也可能有效減緩其他形式的肺纖維化進展。其作用機制是通過抑製成纖維細胞生長因子（FGF）及其他相關信號通路，阻止成纖維細胞的增殖和遷移，從而有效降低肺部纖維化的速率。

為進一步探討尼達尼佈在所有形式的肺纖維化中的有效性，前瞻性隨機、雙盲和安慰劑對照試驗INBUILD應運而生。這項研究在包括德國在內的15個國家共153個中心招募了633名患者。這些患者在過去24個月內儘管接受過治療，仍然出現了間質性肺病的進展，且其生命能力（FVC）僅為預期值的45%，同時肺部一氧化碳（CO）擴散能力下降到預期值的30%至80%之間，這說明他們的肺功能受到嚴重影響。

研究的設計中，參與者被隨機分配接受尼達尼布（每天2次150mg）或安慰劑，持續52週。主要終點是FVC的變化，該指標被廣泛用於評估肺功能。在研究過程中，研究團隊對CT影像中表現出典型的間質性肺炎（UIP）的患者進行了詳細觀察，這些影像學特徵包括斑狀纖維化及蜂窩肺結構等。

試驗結果顯示，使用尼達尼布治療的患者每年FVC損失為80.8毫升，而安慰劑組則為187.8毫升，兩者之間有著顯著的差異（Δ107.0 mL，95%置信區間[95%CI] [65.4；148.5]；p＜0.001）。尤其是在UIP樣本的患者中，尼達尼布組的FVC損失限制在82.9毫升/年，而安慰劑組則高達211.1毫升/年（Δ128.2 mL/年；[70.8；185.6]；p＜0.001）。這些數據表明，尼達尼佈在減緩肺纖維化的進展方面具有顯著效益，能夠幫助患者維持更好的肺功能。

不過，尼達尼布的使用也伴隨著一些不良反應，最常見的是腹瀉，發生率在尼達尼布組為66.9%，而安慰劑組為23.9%。此外，肝功能異常的發生率在尼達尼布組中也更為常見。因此，在使用尼達尼布的過程中，醫生需要對患者進行密切監測，以及時發現和處理可能出現的不良反應。

總之，尼達尼布作為一種酪氨酸激酶抑製劑，不僅在特發性肺纖維化的治療中發揮重要作用，也顯示出了在減緩其他組織間肺疾病相關的肺纖維化進展中的潛力。通過有效的臨床研究數據支持，尼達尼布成為了一種重要的治療選擇，幫助廣大患者改善生活質量，延緩病情進展。

參考資料：https://www.aerzteblatt.de/fachgebiete/pneumologie/interstitielle-lungenfibrose-nintedanib-verlangsamt-progression-bei-allen-formen-der-lungenfibrose-e9d4624d-87f4-4e89-94d0-2142adafa3c4