西羅莫司（sirolimus）可以治療淋巴管瘤嗎？

西羅莫司（sirolimus）也被稱為雷帕黴素，最初是在土壤樣本中發現的。它是一種天然大環內酯，來源於土壤細菌吸水鏈黴菌。西羅莫司是哺乳動物雷帕黴素靶蛋白(mTOR)的特異性抑製劑，雷帕黴素是一種絲氨酸/蘇氨酸激酶，是調節血管生成、細胞生長和增殖的關鍵因素。

西羅莫司於1999年被FDA批准為用於腎移植的口服免疫抑製劑，並於2015年成為治療淋巴管平滑肌瘤病的首個藥物，淋巴管平滑肌瘤病是一種罕見的疾病，其特徵是進行性囊性肺病、血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤，主要影響年輕女性。由於其抗血管生成和抗增殖特性，西羅莫司治療被用於治療大淋巴畸形。在之前的系統綜述中，可以證明西羅莫司治療有可能改善症狀並縮小不同身體部位的淋巴畸形。

西羅莫司原研藥已經在國內上市並且進入乙類醫保範圍，規格1mg*10片每盒的價格在400人民幣左右，國內的藥物僅限於器官移植的抗排異反應的患者購買，不符合條件的患者可能無法購買此藥。西羅莫司原研藥也已經在海外上市，土耳其版本的規格1mg*100片每盒的價格在2000人民幣左右（受匯率影響價格可能會發生波動）。國內上市的原研藥與國外的原研藥的藥物成分基本一致，目前還沒有其他國家生產的西羅莫司仿製藥。