使用依庫珠單抗（Eculizumab）的注意事項有哪些

在依庫珠單抗（Eculizumab）的臨床研究中，出現了嚴重腦膜炎球菌感染、其他感染、停用後監測疾病表現、血栓預防和管理、輸液相關反應等警告與註意事項。停藥並在恢復後減少劑量恢復，或根據嚴重程度永久停用。

1、嚴重腦膜炎球菌感染：使用依庫珠單抗會增加患者對嚴重腦膜炎球菌感染（敗血症和/或腦膜炎）的易感性。在接受第一劑依庫珠單抗前至少2週對無腦膜炎球菌疫苗接種史的患者進行免疫接種。如果未接種疫苗的患者需要緊急使用藥物療法，應盡快接種腦膜炎球菌疫苗，並為患者提供兩週的抗菌藥物預防。如果不及早發現和治療，腦膜炎球菌感染可能會迅速危及生命或致命。

2、其他感染：已有奈瑟球菌屬（腦膜炎奈瑟球菌除外）嚴重感染的報告，包括播散性淋球菌感染。依庫珠單抗阻斷末端補體激活；因此，患者可能更容易感染，尤其是被囊細菌感染。此外，免疫功能低下和中性粒細胞減少的患者也會發生曲霉菌感染。接受依庫珠單抗治療的兒童因肺炎鏈球菌和b型流感嗜血桿菌（Hib）而發生嚴重感染的風險可能會增加。根據ACIP指南接種疫苗以預防肺炎鏈球菌和b型流感嗜血桿菌感染。對患有任何系統性感染的患者使用依庫珠單抗時要小心。

3、監測停用依庫珠單抗後的疾病表現：陣發性夜間血紅蛋白尿（PNH）治療中斷後，在停用依庫珠單抗至少8週後監測患者以檢測溶血；非典型溶血性尿毒症綜合徵（aHUS）的治療中斷後，監測aHUS患者血栓性微血管病（TMA）並發症的體徵和症狀至少12週。 TMA的臨床體徵和症狀包括精神狀態變化、癲癇發作、心絞痛、呼吸困難或血栓形成。如果停用Soliris後出現TMA並發症，考慮重新進行依庫珠單抗治療、血漿療法[血漿置換、血漿置換或新鮮冰凍血漿輸注（PE/PI）]，或適當的器官特異性支持措施。

4、血栓預防和管理依庫珠單抗治療期間停用抗凝治療的影響尚未確定。因此，依庫珠單抗治療不應改變抗凝治療。

5、輸液相關反應：包括過敏反應或其他超敏反應。在臨床試驗中，沒有患者出現需要停用依庫珠單抗的輸液相關反應。如果出現心血管不穩定或呼吸受損的跡象，應中斷依庫珠單抗輸液並採取適當的支持措施。

6、Soliris REMS計劃：由於腦膜炎球菌感染的風險，依庫珠單抗只能通過風險評估和緩解戰略（REMS）下的受限項目提供。根據依庫珠單抗REMS法案，處方醫生必須參加該計劃。處方醫師必須告知患者腦膜炎球菌感染的風險，向患者提供REMS教育材料，並確保患者接種了腦膜炎球菌疫苗。