依庫珠單抗（Eculizumab）的說明書

一、名稱：依庫珠單抗

商品名稱：舒立瑞、Soliris

全部名稱：依庫珠單抗、Eculizumab、艾庫組單抗、依庫麗單抗

二、適應症：

1、陣發性夜間血紅蛋白尿（PNH）：依庫珠單抗（Eculizumab）適用於治療陣發性睡眠性血紅蛋白尿症患者，以減少溶血。

2、非典型溶血性尿毒症綜合徵（aHUS）：依庫珠單抗適用於治療非典型溶血性尿毒症綜合徵患者，以抑制補體介導的血栓性微血管病。

3、全身型重症肌無力（gMG）：依庫珠單抗適用於治療抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽性的成人全身性重症肌無力。

4、視神經脊髓炎譜系障礙（NMOSD）：依庫珠單抗適用於治療抗水通道蛋白-4（AQ P4）抗體陽性的成年患者的視神經脊髓炎譜系障礙。

使用限制：依庫珠單抗不適用於治療志賀毒素大腸桿菌相關溶血性尿毒症綜合徵（STEC-HUS）患者。

三、用法用量：

1、用藥前：根據現行ACIP指南為患者接種疫苗，以降低嚴重感染的風險。如果必須立即開始依庫珠單抗治療，並且在開始治療前不到兩週接種疫苗，則為患者提供兩週的抗菌藥物預防。開具依庫珠單抗處方的醫療專業人員必須參加Soliris REMS計劃。

2、推薦劑量：

（1）陣發性夜間血紅蛋白尿（PNH）：對於18歲及以上的患者，依庫珠單抗療法包括前4週每週600mg，隨後1週後第五劑900mg，此後每2週900mg。在推薦的給藥方案時間點或這些時間點的兩天內給予依庫珠單抗。

（2）非典型溶血性尿毒症綜合徵（aHUS）、全身型重症肌無力（gMG）、視神經脊髓炎譜系障礙（NMOSD）：對於18歲及以上的患者，依庫珠單抗療法包括前4週每週900mg，隨後1週後第五劑1200mg，此後每2週12000mg。在推薦的給藥方案時間點或這些時間點的兩天內給予依庫珠單抗。

對於18歲以下的aHUS患者，根據體重使用依庫珠單抗：≥40kg的患者，前4週每週900mg，隨後1週後第五劑12000mg，此後每2週1200mg；≥30kg至＜40kg的患者，前2週每週600mg，隨後1週後第3劑900mg，此後每2週900mg；≥20kg至＜30kg的患者，前2週每週600mg，隨後1週後第3劑600mg，此後每2週600mg；≥10kg至＜20kg的患者，前1週一劑600mg，隨後1週後第2劑300mg，此後每2週300mg；≥5kg至＜10kg的患者，前1週一劑300mg，隨後1週後第2劑300mg，此後每3週300mg。

3、用藥管理：依庫珠單抗僅作為靜脈輸注給藥，通過重力給藥、注射泵或輸液泵，在成人患者中靜脈輸注依庫珠單抗混合物35分鐘，在兒童患者中靜脈輸注1至4小時。如果在使用期間出現不良反應，可由醫生決定減慢或停止輸注。如果輸液速度減慢，成人的總輸液時間不應超過兩小時。輸液完成後，對患者進行至少一小時的監測，以發現輸液相關反應的體徵或症狀。

四、不良反應：

在依庫珠單抗的臨床研究中，最常見的副作用包括頭痛，最嚴重的副作用是腦膜炎球菌敗血症（細菌及其毒素在血液中循環並損害器官）。依庫珠單抗經上市後，還出現了致命或嚴重感染：如淋病奈瑟氏球菌、腦膜炎奈瑟氏球菌、乾燥奈瑟氏球菌/亞扁平奈瑟氏球菌、未指明的奈瑟氏球菌屬等。

五、儲存：

依庫珠單抗小瓶儲存在原紙箱中，將冷藏在2-8°C（36-46°F）下，避免在使用前受到光照；可在受控室溫（不超過25°C/77°F）下儲存在原紙箱中，僅可儲存一次，最長可達3天。不要凍僵。不要搖晃。依庫珠單抗的混合溶液在2-8°C（36-46°F）和室溫下可穩定保存24小時。

六、禁忌：

依庫珠單抗禁用於：

1、患有未解決的嚴重腦膜炎奈瑟菌感染的患者；

2、目前未接種腦膜炎奈瑟菌疫苗的患者，除非推遲依庫珠單抗治療的風險大於發生腦膜炎球菌感染的風險。

七、作用機制：

依庫珠單抗是一種單克隆抗體，它以高親和力特異性結合補體蛋白C5，從而抑制其裂解為C5a和C5b，並防止產生末端補體複合物C5b-9。

依庫珠單抗抑制PNH患者中補體介導的終末血管內溶血和aHUS患者中補體介導的血栓性微血管病（TMA）。依庫珠單抗對gMG患者發揮治療作用的確切機制尚不清楚，但推測可能與減少神經肌肉接頭處的末端補體複合物C5b-9沉積有關。依庫珠單抗在NMOSD中發揮治療作用的確切機制尚不清楚，但據推測可能與抑制水通道蛋白-4抗體誘導的末端補體C5b-9沉積有關。