2023指南出炉！软骨肉瘤治疗药物汇总

軟骨肉瘤是一種常見的惡性腫瘤，其發病部位以髓腔為主，發病部位以骨膜為主，也有少部分在軟組織上。腫瘤好發於四肢長骨與骨盆，也可見於椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。本文整理匯總了軟骨肉瘤相關藥物，請大家跟隨小編一起來了解吧~

一. 軟骨肉瘤

原發軟骨肉瘤主要表現為鈍痛，且從間斷到持久，臨近關節的患者會出現關節活動受限的症狀。在局部可觸摸到腫塊，但是無明顯壓痛，並且其周邊的皮膚伴有紅熱現象。

而繼發性軟骨肉瘤好發於骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。偶然發現腫塊，病程緩慢、疼痛不明顯，周邊的皮膚不會出現紅熱，但是當它接近關節的時候，就會出現關節腫脹、活動受限的情況，如果受到壓力，就會出現放射性疼痛、麻木等症狀。

（軟骨肉瘤，圖片來自百度百科，侵權刪）

位於胸腔和骨盆的腫瘤很難發現，直至其壓迫內臟，產生相應症狀才可被發現。

二.軟骨肉瘤藥物匯總

1.

艾伏尼布（拓舒沃），是中國首個獲批的針對異檸檬酸脫氫酶-1(IDH1)突變癌症的強效口服靶向抑製劑。在 AML病人中，引起白血病細胞內2-羥戊二酸含量增加的基因突變稱為易感IDH1基因突變，而艾伏尼布能抑制IDH1基因突變的酶活。因此，艾伏尼布可以應用於某些急性髓細胞白血病的治療。

2022年2月9日，中國國家藥品監督管理局通過了同類首創藥物艾伏尼布的新藥上市申請 。這是中國第一個獲得批准的IDH1抑製劑，主要應用於成年耐藥性 AML患者的IDH1基因突變治療。

 2.

恩西地平為異檸檬酸脫氫酶2 （IDH2）抑製劑，在臨床上有廣泛的應用。三羧酸循環（TCA cycle）是眾多生物化學信號轉導途徑的核心，IDH2是三羧酸循環的核心酶，恩西地平可通過減少2- HG水平促進白血病細胞的分化，因此可用於治療患有復發或難治性急性髓細胞白血病(AML)的成年患者。

恩西地平是美國食品藥品監督管理局在2017年8月1日批准上市的藥物，主要應用於成人IDH2基因突變型耐藥 AML的治療，同時批准了雅培的伴隨診斷試劑盒

3.

異環磷酰胺是一種具有較強抗腫瘤活性的抗腫瘤藥物，可抑制DNA的合成，干擾RNA的功能，因此其抗腫瘤譜系廣泛，可用於軟組織腫瘤，睾丸腫瘤，惡性淋巴瘤，肺癌，乳腺癌，卵巢，子宮頸癌和兒童腫瘤。

浙江大學醫學院附屬第二醫院骨科主任，浙江大學骨科研究所所長葉招明團隊在腫瘤學權威期刊《Clinical Cancer Research》在線發表相關的研究論文對普通型軟骨肉瘤進行了免疫分型，發現普通型軟骨肉瘤中存在“免疫衰竭”亞型，且臨床治療中使用PD-1抗體免疫治療獲益的患者均符合該亞型，其機制包括腫瘤IDH1/2突變，從而促使免疫細胞向腫瘤內聚集，並對其進行識別。