地夫可特（Deflazacort）的詳細說明書內容有哪些

地夫可特（Deflazacort）是一種合成糖皮質激素類藥物，屬於皮質類固醇（Corticosteroid）家族。與傳統的潑尼松和甲潑尼龍相比，地夫可特在藥理活性和安全性上具有一定優勢，尤其是在長期用藥的神經肌肉疾病中顯示出更好的耐受性。該藥物商品名為 Emflaza，並於2017年獲得美國FDA批准，用於治療**杜氏肌營養不良症（Duchenne Muscular Dystrophy, DMD）**的2歲及以上患者。目前在歐洲、美國及部分拉丁美洲國家均已上市銷售，被認為是改善DMD患者生存質量的重要口服激素選擇。

【作用機制】

從藥理機制來看，地夫可特通過與細胞內糖皮質激素受體結合，抑制炎症介質的釋放，從而減少肌肉炎症和組織損傷。它能調節肌肉纖維代謝，降低肌肉退行性變速度，延緩患者肌肉無力及活動能力喪失的進展。雖然Deflazacort無法根治杜氏肌營養不良，但長期規律使用可顯著改善患者的肌肉力量、肺功能及行走時間，是目前國際上DMD管理中不可替代的核心藥物之一。

【適應症】

Deflazacort的主要適應症是治療2歲及以上患者的杜氏肌營養不良症（DMD）。它通過減輕慢性炎症反應，保護肌纖維結構，從而延緩肌肉萎縮的速度。部分國家的臨床實踐中，Deflazacort還被“超適應症”用於治療系統性紅斑狼瘡、哮喘、類風濕性關節炎、腎病綜合徵等免疫性疾病，但這些用途需嚴格遵醫囑，因其在不同疾病中的劑量及風險差異較大。

【用法用量】

地夫可特的劑量通常根據患者體重計算。成人的推薦劑量為0.9 mg/kg，每天一次，一般在早晨口服。可根據體重四捨五入至最接近的片劑劑量。對於2歲及以上兒童，劑量與成人相同（按體重比例計算）。藥物應整片吞服，餐後服用可減少胃部不適。若患者同時使用中度或強效 CYP3A4抑製劑（如酮康唑、克拉黴素等），需將劑量減至推薦劑量的三分之一，以避免血藥濃度升高導致不良反應。若出現忘服，應盡快補服，但不得雙倍劑量。

【不良反應與註意事項】

地夫可特的不良反應與其他糖皮質激素相似，但整體耐受性更佳。常見反應包括體重增加、食慾增強、輕度情緒波動、面部浮腫及睡眠障礙。長期使用可能導致骨密度下降、血糖升高及免疫力減弱，因此建議定期監測骨代謝指標和血糖水平。與潑尼松相比，地夫可特對骨代謝和血糖的影響相對較輕，被認為是“更溫和”的激素替代方案。對於兒童患者，需密切關註生長速度及體重變化，防止因激素使用影響骨骼發育。

【藥物相互作用】

Deflazacort經肝臟CYP3A4代謝，與其他影響該酶活性的藥物可能發生相互作用。例如，酮康唑、克拉黴素等CYP3A4抑製劑可升高地夫可特血藥濃度；而苯妥英、利福平等誘導劑則會降低其療效。酒精及非甾體抗炎藥（NSAIDs）聯合使用時會增加胃潰瘍風險，因此需謹慎合用。

【儲存與規格】

Deflazacort通常以片劑形式出售，規格包括6mg、18mg、30mg、36mg等。應儲存在陰涼乾燥處，避免陽光直射。

參考資料：https://www.drugs.com/mtm/deflazacort.html