去纖苷/去纖維鈉（Defibrotide）的適應症

去纖苷/去纖維鈉（Defibrotide）是一種藥物，主要用於治療特定類型的血液疾病，其主要適應症是肝靜脈閉塞性疾病（sinusoidal obstruction syndrome，SOS）或肝靜脈閉塞性疾病（veno-occlusive disease，VOD）。這些疾病是與造血幹細胞移植（骨髓移植或乾細胞移植）等治療方式相關的並發症，可能會威脅患者的生命。

肝靜脈閉塞性疾病（SOS/VOD）是一種少見但嚴重的肝血管疾病，其發病機制涉及毛細血管內皮細胞的損傷、炎症和纖維蛋白在小血管內的積聚。這可能導致肝臟淤血、肝細胞損傷，進而影響肝功能，嚴重時還可能導致多髒器功能障礙。 SOS/VOD通常與骨髓移植或乾細胞移植等造血幹細胞移植相關，尤其是在高劑量化療後。

去纖苷/去纖維鈉作為一種特殊的藥物，被廣泛研究和使用以用於治療SOS/VOD。它被認為通過多種途徑對疾病的病理生理過程產生積極影響。 去纖苷/去纖維鈉可以減輕毛細血管內皮細胞的炎症和損傷，促進纖溶過程，從而有助於恢復血液循環的正常功能。這一機制對於減輕SOS/VOD引起的肝臟問題以及其他相關並發症具有重要意義。

去纖苷/去纖維鈉目前還沒有在國內上市，更不存在納入醫保了，因此患者無法在國內進行購買，需要通過國外購買渠道購買去纖苷/去纖維鈉。國外去纖苷/去纖維鈉只有原研藥，沒有仿製藥，原研藥價格比較便宜的是土耳其原研藥，價格大約21000元左右，價格還是十分高昂的。