去纤维钠对肝小静脉闭塞病的疗效

2013年10月22日，(去纖維鈉)已獲歐盟批准上市，作為第一種用於成人和兒童接受造血幹細胞移植的嚴重肝靜脈閉塞病治療去纖苷(去纖維鈉)是用於治療肝靜脈閉塞性疾病與以下造血幹細胞移植的腎或肺功能不全脫氧核糖核酸衍生抗凝劑。

關於去纖苷(去纖維鈉)在造血幹細胞移植（HSCT）治療重度肝VOD的處理得到的營銷授權歐盟委員會。一項3期隨機去纖維的對照研究在兒科移植患者預防肝VOD的也已完成。 去纖苷(去纖維鈉)已普遍很好的耐受性;在上市前使用的治療肝VOD的期間觀察到的最常見的不良反應是出血，低血壓和凝血功能障礙。

關於VODVOD是一個潛在的威脅生命的情況，這通常發生幹細胞移植的顯著並發症。用作幹細胞移植的一部分可能損壞肝血管的內襯細胞，並導致VOD,以導致肝衰竭，並可能導致在其他器官顯著功能障礙肝小靜脈的阻塞某些高劑量預處理方案例如腎臟和肺（所謂嚴重VOD）。造血幹細胞移植是血液腫瘤，並在成人和兒童等條件經常使用的治療模式。英文名：去纖苷(去纖維鈉)，商品名：Defitelio,中文名：去纖苷鈉，物性：寡核苷酸混合物有效成份組成：每ml含活性成分去纖苷 sodium 80mg；及非活性成分枸櫞酸鈉10mg,適量pH調節劑鹽酸、氫氧化鈉調pH6.8~7.8。

去纖苷(去纖維鈉)的推薦用法用量：1.給予(去纖維鈉) 6.25mg/kg每6小時給予作為2-小時靜脈輸注。 2.治療共最小21天。如21天后VOD的體徵和症狀沒有解決。繼續治療直至解決。作用機制：尚未明確，體外能增強血纖維蛋白溶酶的酶活性，並水解纖維蛋白凝塊。

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