地拉羅司說明書

（Deferasirox）說明書

通用名：地拉羅司

商品名稱：恩瑞格

全部名稱：地拉羅司，恩瑞格，Deferasirox，Desirox 

適應症：

用於治療年齡大於6歲的β-地中海貧血患者因頻繁輸血(每月濃縮紅細胞的給予量≥7mL/kg)所致慢性鐵過載;

對於6歲以下兒童以及其它輸血依賴性疾病所致的鐵過載，恩瑞格中國患者的安全有效性數據有限，建議根據患者的具體情況慎用。 

用法用量：

起始劑量：

地拉羅司的推薦起始日劑量為20mg/kg。

對於每月接受超過14mL/kg濃縮紅細胞(即成人超過4單位/月)輸注，並需要減少過量鐵暴露的患者可以考慮起始劑量為30mg/kg/天。

對於每月接受低於7mL/kg濃縮紅細胞(即成人小於2單位/月)輸注和需要維持體內鐵平衡的患者可以考慮起始劑量為10mg/kg/天。

已經對去鐵胺治療有良好反應的患者，可以考慮初始的恩瑞格劑量相當於去鐵胺劑量的一半。 (例如，1位接受去鐵胺40mg/kg/天，每週5天或相當劑量治療的患者，如改換用恩瑞格可以從20mg/kg開始。) 

服用方法：

地拉羅司應當在進餐前至少30分鐘空腹服用，每天1次，最好在每天同一時間服用。不能將藥片嚼碎或整片吞下。 

地拉羅司不得與含鋁的製酸劑同服，給藥劑量(mg/kg)需要計算並四捨五入至最接近的整片。

通過攪拌將藥片完全溶解在水、蘋果汁或橙汁中(100-200mL)，直到得到澄清的混懸液後飲服，殘餘藥物必須再加入少量水、蘋果汁或橙汁混勻後服入。不推薦溶於碳酸飲料或牛奶中，因為會引起泡沫和延緩分散速度。 

不良反應：

> 10％

血清肌酐增加（劑量相關; 7-38％）

腹痛（21-28％）

噁心（11-23％）

嘔吐（10-21％）

腹瀉（12-20％）

蛋白尿（19％）

發火（19％）

頭痛（16％）

咳嗽（14％）

鼻咽炎（13％）

咽喉疼痛（11％）

流感（11％）

皮疹（8-11％） 

1-10％

呼吸道感染（10％）

支氣管炎（9％）

ALT增加（2-8％）

關節痛，背痛（6-7％）

急性扁桃體炎（6％）

鼻炎（6％）

疲勞（6％）

耳部感染（5％）

轉氨酶（4％）

蕁麻疹（4％） 

<1％

過敏性反應

血管性水腫

血細胞減少，包括粒細胞缺乏症，中性粒細胞減少症和血小板減少症; 白細胞碎裂性血管炎 

注意事項：

過敏症

估計GFR <40 ml / min /1.73m²或血清肌酐> 2 x ULN

性能狀況不佳和高風險的骨髓增生異常綜合徵或晚期惡性腫瘤

血小板計數<50 x10 ^ 9 / L 

貯藏：

室溫保存25°C（77°F）; 短途旅行允許15-30°C（59-86°F華氏度）

防潮 

作用機制：

DFS具有抗真菌作用 (如在富含鐵環境中生 長的毛黴菌 )、抗細 胞增殖作用、抗瘧疾 、抗氧化應激損傷 、抗細胞毒誘導細胞凋亡等藥理作用。

1.DFS與真菌感染

鐵是真菌賴以生存的物質，它在真菌的生長和毒性方面扮演相當重要的角色 。而鐵螯合劑的抗真菌作用可能在於其去除真菌生長所必需的鐵， 從而達到治療真菌感染的目的 。

2.DFS與細胞增殖

鐵在細胞增殖過程中起非常重要的作用，而鐵螯合劑可能具有抗細胞增殖的特性，由此聯想到鐵螯合劑有可能成為一種新型的抗癌劑用於腫瘤的治療。 

療效和安全：

（deferasirox）化學名為 4-[3,5-二(2-羥基苯基)-1,2,4-三唑-1-基]苯甲酸，是由瑞士諾華製藥公司研究開發的鐵螯合劑產品，是美國 FDA 批准的第一個能夠常規使用的口服驅鐵劑，獲准在≥2歲 、輸血造成的慢性鐵負荷過多的患者中使用 , 在歐洲它被推薦作為 6 歲以上地中海貧血鐵過載患者的一線用藥, 國內目前正在進行臨床研究；Ⅱ 、Ⅲ期臨床試驗及藥代動力學研究均表明，其具有良好的安全性和耐受性, 且能顯著降低心臟、肝臟鐵負荷, 易於被患者接受。同時，其也具有抗真菌(如在富含鐵環境中生長的毛黴菌 )、抗細胞增殖、抗瘧疾 、抗氧化應激損傷 、抗細胞毒誘導細胞凋亡等藥物學特性；可用於繼發性血色病、遲發性皮膚卟啉病等疾病的治療。