长期服用西罗莫司（sirolimus）的后果

西罗莫司（sirolimus）已被证实对淋巴管平滑肌瘤病(LAM)有效，这是一种罕见的女性多系统肿瘤疾病。然而，西罗莫司治疗LAM的长期效果在很大程度上是未知的。西罗莫司治疗可有效改善或稳定LAM患者的肺功能、氧水平、运动能力和生活质量，最长可达4年。治疗后4年VEGF-D维持在较低水平，与西罗莫司相关的不良事件轻微。

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的多系统肿瘤疾病，以囊性肺破坏、血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤为特征。LAM可能偶尔发生，或发生在患有结节性硬化症的成人身上。肺的囊性重塑损害肺功能，导致进行性呼吸困难，最终导致呼吸衰竭。患者对西罗莫司治疗耐受性良好，LAM患者使用西罗莫司多年，当由于西罗莫司不敏感或耐药而不能使用西罗莫司时，急需使用新的LAM疗法。

西罗莫司原研药已经在国内上市并且进入乙类医保范围，规格1mg*10片每盒的价格在400人民币左右，国内的药物仅限于器官移植的抗排异反应的患者购买，不符合条件的患者可能无法购买此药。西罗莫司原研药也已经在海外上市，土耳其版本的规格1mg*100片每盒的价格在2000人民币左右（受汇率影响价格可能会发生波动）。国内上市的原研药与国外的原研药的药物成分基本一致，目前还没有其他国家生产的西罗莫司仿制药。