利司扑兰干糖浆的用药指南

利司扑兰干糖浆是一种针对脊髓性肌萎缩症（SMA）的创新药物，通过调节SMN2基因剪接来增加功能性SMN蛋白的产生。本文将从用药指南、副作用及特殊人群用药三个方面，详细介绍利司扑兰干糖浆的使用方法和注意事项，帮助患者和家属更好地理解和掌握用药要点。

利司扑兰干糖浆的用药指南

利司扑兰干糖浆的用药需严格遵循医嘱，以减少不良反应，以下内容涵盖其用法用量、配制方法及服药注意事项。

用法用量

利司扑兰干糖浆的剂量需根据患者年龄和体重调整：出生2个月以下的患者每日一次饭后服用0.15mg/kg；2个月至2岁患者每日一次饭后服用0.2mg/kg；2岁以上且体重低于20kg的患者每日一次饭后服用0.25mg/kg；体重超过20kg的患者每日一次饭后服用5mg。

配制方法

干糖浆需配制成80mL澄清黄绿色至黄色溶液。配制后应冷藏保存（2-8℃），并在64日内使用完毕。每次服用后建议用水清口，避免药物残留。

服药注意事项

每日需在同一时间服用，以维持稳定的血药浓度。若服药后呕吐，无需补服。剂量调整必须由医师指导，不可自行更改。

利司扑兰干糖浆的副作用

利司扑兰干糖浆在治疗过程中可能引发一些不良反应，患者和家属需了解这些症状并采取相应措施。

常见副作用

上呼吸道感染、腹泻、口腔溃疡、皮疹和皮肤变色是较为常见的副作用，这些症状通常较轻微，可通过对症治疗缓解。

罕见但严重的副作用

视网膜色素沉着、视网膜血管障碍和酶指标异常的发生频度尚不明确。若出现视力变化或肝功能异常，需立即就医。

副作用管理

对于腹泻和口腔溃疡，可调整饮食或使用局部药物治疗。皮疹患者应避免抓挠，并咨询医生是否需要使用抗过敏药物。

利司扑兰干糖浆的特殊人群用药

不同人群对利司扑兰干糖浆的耐受性和安全性存在差异，以下内容针对特殊人群的用药提供指导。

孕妇和哺乳期女性

孕妇禁用利司扑兰干糖浆，因其可能对胎儿造成毒性或致畸风险。哺乳期女性在治疗期间建议暂停哺乳，以避免药物通过乳汁影响婴儿。

儿童患者

新生儿和早产儿的安全性尚未确立，建议2月龄以上开始使用。儿童患者的代谢酶发育可能未完全，需密切监测血药浓度。

肝功能损害患者

重度肝功能障碍者不建议使用利司扑兰干糖浆。轻中度肝功能障碍患者无需调整剂量，但仍需定期监测肝功能指标。