孤兒藥司帕生坦治療IgA腎病的效果？

司帕生坦治療IgA腎病的效果比較顯著，固有孤兒藥之稱。

司帕生坦治療IgA腎病的療效

內皮素A型受體拮抗劑可以通過乾預IL-15信號傳導來降低TRM細胞反應，從而探索其新的藥理學功能。從機理上講，Sparsentan抑制Ang II或內皮素-1 (ET-1)介導的IL-15信號，從而進一步調節腎臟CD8+ TRM細胞的命運。

總之，為腎臟CD8+ TRM細胞在足細胞損傷中的關鍵作用提供了直接證據，並進一步證實靶向TRM細胞代表了腎小球疾病患者的一種新的治療策略。

在一項全球性、隨機、多中心、雙盲、主動對照的臨床試驗中，評估司帕生坦與厄貝沙坦在404例18歲及以上IgAN患者中的安全性和有效性。

結果顯示，在治療36週後，接受司帕生坦治療的患者的蛋白尿平均較基線減少49.8%，而接受厄貝沙坦治療的患者的蛋白尿平均較基線減少15.1%。司帕生坦在治療IgA腎病中顯示出了較好的療效。

司帕生坦禁忌藥物或食物

1、司帕生坦不可與ARB、ERA或阿利吉崙聯用 ，以免聯用後增加低血壓的風險增，引起暈厥、高鉀血症和腎功能變化。

2、避免與強效 CYP3A 抑製劑合併使用。如果無法避免應用強效CYP3A抑製劑，則應中斷司帕生坦治療。

3、避免使用腎毒性藥物。

4、服用司帕生坦期間禁止飲酒，以免影響病情恢復。

患者應遵醫囑足量、足療程，不可私自停藥或增減藥量，避免疾病進展或出現不良反應。

患者應遵醫囑定期復查，一般在最初6個月內每月復診一次，此後根據病情或醫生要求每1-3個月隨訪一次，隨訪期間需定期監測血壓、尿常規、尿蛋白定量、血常規、腎功能等情況，了解病情恢復情況。

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