去纖苷/去纖維鈉（Defibrotide）的說明書

一、適應症：

纖苷是一種抗凝血和溶栓藥物，主要用於以下適應症：

1.肝靜脈閉塞性疾病（VOD）： 去纖苷/去纖維鈉被用於治療因造血幹細胞移植後導致的肝靜脈閉塞性疾病。它可以幫助減輕相關症狀並提高患者的生存率。

2.血栓性微血管病（TMA）：用於治療肝素誘導的血小板減少症（HIT）合併血栓性微血管病的患者。

二、作用機制和藥理學：

纖苷是一種多元化的藥物，其作用機制尚不完全清楚。它主要通過以下幾個方面發揮作用：

1.抗凝血作用：纖苷可抑制血小板聚集，減少血小板釋放的凝血因子，從而減緩血栓形成過程。

2.溶栓作用：纖苷可增加纖溶酶原激活劑（t-PA）的釋放，促進纖維蛋白的溶解，從而有助於溶解血栓。

3.抗炎作用：纖苷可以減少炎症反應，抑制白細胞黏附和遷移，從而保護內皮細胞和血管免受損害。

4.細胞保護作用：纖苷可以促進內皮細胞的修復和再生，增強血管壁的穩定性。

三、用量用法：

請嚴格按照醫生的建議和藥物說明書的用法用量進行使用。用量和療程將根據患者的具體情況和所治療的疾病而定。通常，纖苷用於靜脈注射，給藥時間和速度也需遵循醫囑。推薦劑量：6.25mg/kg（劑量根據患者的基線體重計算），靜脈輸注，持續輸注2小時；每6個小時一次；至少持續治療21天，如果患者的相關症狀尚未解決，繼續治療直至症狀解決或最多60天。

四、副作用：

纖苷可能會引起一些副作用，因人而異，包括但不限於：

1.出血：可能出現皮膚、黏膜、胃腸道等部位的出血。

2.低血壓：可能導致頭暈、乏力等症狀。

3.過敏反應：如皮疹、蕁麻疹、呼吸困難等。

4.肝功能異常：偶爾可能出現肝功能異常。

五、警告及注意事項：

1.使用纖苷前應告知醫生過敏史，尤其是對纖苷成分過敏的患者。

2.患有嚴重出血症狀的患者應慎用或避免使用纖苷。

3.孕婦、哺乳期婦女和兒童使用前需諮詢醫生。

4.靜脈注射時需密切監測患者的生命體徵和血液凝固指標。

5.如出現嚴重的過敏反應、出血等不良反應，應立即停藥並就醫。

六、禁忌症：

1.對纖苷成分過敏的患者禁用本藥物。

2.嚴重出血症狀患者禁用本藥物。

七、藥物相互作用：

在使用纖苷的同時，可能存在其他藥物相互作用的情況。請告知醫生您正在使用的其他藥物，包括處方藥、非處方藥和保健品，避免不必要的藥物相互作用。

八、特殊人群用藥：

1.孕婦和哺乳期婦女應在醫生指導下使用纖苷，因為對於這些人群的安全性尚未完全確定。

2.兒童用藥應遵循醫生的建議和用量。

九、上市及價格情況：

去纖苷/去纖維鈉目前還沒有在國內上市，更不存在納入醫保了，因此患者無法在國內進行購買，需要通過國外購買渠道購買去纖苷/去纖維鈉。國外去纖苷/去纖維鈉只有原研藥，沒有仿製藥，原研藥價格比較便宜的是土耳其原研藥，價格大約21000元左右，價格還是十分高昂的。

纖苷是一種抗凝血和溶栓藥物，適用於肝靜脈閉塞性疾病等疾病。其作用機制主要包括抗凝血、溶栓、抗炎和細胞保護作用。用藥需嚴格按照醫生的建議和藥物說明書進行，特別是在副作用、禁忌症、警告及注意事項等方面要格外注意。在使用纖苷的同時需諮詢醫生，以防止藥物相互作用和確保特殊人群的用藥安全。