普瑞凱希（Pegloticase）完整用藥指南

　　一、標準用法用量

　　普瑞凱希適用於常規降尿酸藥物治療無效、血清尿酸濃度持續高於6mg/dL且伴有痛風石或痛風頻繁發作的難治性慢性痛風患者。其標準推薦劑量為8mg/kg，透過靜脈輸注給藥，每2週一次，每次輸注時間不得少於2小時。一個標準治療療程為6個月，共計12次輸注。關於藥品價格，原研藥每盒（8mg/mL規格）全球不同地區定價存在差異，目前暫無學名藥上市。

　　二、注射前準備

　　為顯著降低輸注反應的發生風險，所有患者在每次輸注前30分鐘必須接受預防性用藥，具體方案如下：

　　乙醯胺酚650mg口服

　　抗組織胺藥：苯海拉明25-50mg口服或靜脈推注

　　糖皮質激素：甲基培尼皮質醇40mg靜脈輸注或地塞米松10mg靜脈推注

　　對於既往有嚴重輸注反應史的患者，可考慮在輸注前1日開始口服潑尼松20mg，每日一次，連續使用3天進行強化預防。

　　三、注射流程

　　建立靜脈通路，建議使用20G及以上規格的大號留置針，輸注過程中必須使用0.2μm線上濾器。

　　準確計算所需藥物劑量：患者體重（kg）×8mg。抽取對應體積的普瑞凱希原液（每1mL含8mg藥物），用0.9%氯化鈉注射液稀釋至250mL，輕輕翻轉輸液袋混勻，切勿劇烈搖晃，以免破壞藥物結構。

　　採用階梯式輸注速度：

　　起始速度為20mL/h（約0.3mL/min），持續輸注30分鐘；

　　若患者未出現任何不適症狀，將速度增至40mL/h，再持續30分鐘；

　　最後將速度提升至80mL/h，直至全部藥液輸注完成。總輸注時間約為2-3小時。

　　輸注過程中，醫護人員需每15分鐘監測一次患者的生命體徵，包括血壓、心率、呼吸頻率及血氧飽和度。

　　輸注結束後，患者需在醫院留觀至少1小時，確認無遲發性反應後方可離開。

　　四、輸注反應的分級處理

　　輸注反應是普瑞凱希治療中最常見的不良反應，需根據嚴重程度分級處理：

　　輕度反應（表現為寒顫、皮疹、頭痛）：立即將輸注速度減慢至原速度的一半，靜脈給予苯海拉明25mg。待症狀完全消退後，可繼續按調整後的速度完成輸注。

　　中度反應（表現為輕度低血壓、呼吸困難）：立即暫停輸注，靜脈給予地塞米松10mg和苯海拉明50mg。待症狀完全消退後，以20mL/h的起始速度重新開始輸注。

　　重度反應（表現為嚴重低血壓、喉頭水腫、意識改變）：立即停止輸注，迅速給予腎上腺素0.3-0.5mg肌肉注射、甲基培尼皮質醇100mg靜脈輸注，並給予吸氧支持，必要時轉入重症監護室治療。發生重度輸注反應的患者應永久停用普瑞凱希。

　　五、療效評估與停藥原則

　　治療期間，每次輸注前均需檢測血清尿酸濃度。若連續兩次檢測結果均高於6mg/dL（通常發生在治療第6-10週），提示患者體內已產生抗藥物抗體，繼續治療無效，應立即停藥。

　　完成12次標準療程輸注後，若患者血清尿酸持續維持在6mg/dL以下且痛風石明顯縮小，可轉為口服降尿酸藥物聯合維持治療。若尿酸濃度仍未達標，可考慮繼續採用每2週一次的輸注方案進行維持治療。

　　六、特殊族群用藥

　　腎功能不全患者：輕至重度腎功能不全患者均無需調整普瑞凱希劑量，但治療期間需密切監測患者的液體負荷情況。

　　老年患者（65歲及以上）：通常無需調整起始劑量，但老年患者發生輸注反應的風險略高於年輕患者，用藥期間需加強監測。

　　G6PD缺乏症患者：禁用普瑞凱希。該藥物可使尿酸迅速分解產生過氧化氫，可能誘發G6PD缺乏症患者發生嚴重溶血反應。

　　七、患者教育與追蹤

　　患者應詳細記錄每次輸注後的任何不適反應，便於下次就診時告知醫護人員。治療期間需同時服用預防性藥物以預防急性痛風發作，可選方案為秋水仙鹼0.6mg每日一次或萘普生250mg每日兩次，預防性用藥需持續3-6個月。

　　追蹤期間，患者需每3個月進行一次血液常規、肝功能及血清尿酸檢測，以便及時評估治療效果和安全性。