Deferasirox是什么药？

地拉羅司（商品名用Exjade，Desirox，Defrijet，Desifer，Rasiroxpine和Jadenu銷售）是口服鐵螯合劑。其主要用途是減少因β- 地中海貧血和其他慢性貧血等疾病而接受長期輸血的患者的慢性鐵超負荷。這是美國為此目的批准的第一種口服藥物。它於2005年11月獲得美國食品和藥物管理局（FDA）的批准。根據FDA（2007年5月），接受地拉羅司口服懸浮片的患者報告了腎功能衰竭和血細胞減少症。它在批准歐盟通過歐洲藥品管理局（EMA）的6歲及以上從反复輸血的慢性鐵超負荷。

地拉羅司的適應症主要有：1.大於等於2歲、繼發於輸血的慢性鐵過載輸血性含鐵血黃素沉著症患者，當血清鐵蛋白持續 >l000 L 時則出現慢性鐵過載症狀，此時應開始鐵螯合治療。 2. 對於接受ASCT治療的患者在發生鐵過載時也可給予鐵螯合劑治療。 3. 可用於治療 Fanconi綜合徵所致的可逆性腎功能不全。

對地拉羅司藥物代謝動力學進行了研究，5位成年地中海貧血患者每天口服地拉羅司20 mg，7天后藥代動力學達到穩定狀態，收集其血液、血漿、糞便、尿液樣本，分析放射性地拉羅司、Fe-地拉羅司複合物及地拉羅司代謝產物濃度，研究地拉羅司的吸收、分佈、代謝及排泄過程。研究表明，地拉羅司吸收良好， 放射性地拉羅司及其 Fe複合物分別佔血漿濃度的 87％ 和 10％，大部分通過糞便排泄 (84％)，其中 60％為 放射性地拉羅司。糞便中未改變的地拉羅司一部分是因為不完全的腸道吸收，一部分是因為肝膽管排除地拉羅司和它的葡萄糖苷酸(包括首過消除作用)，腎臟排泄僅為 8％，主要成分為葡萄糖苷酸 M6。 CYP450酶類催化地拉羅司，產物為M1(5-OH 地拉羅司)(CYP1A)、M4 (5-OH 地拉羅司)(CYP2D6)，含量很少，僅佔 6％和 2％。直接和間接結果表明， 地拉羅司主要代謝途徑是經過葡萄糖苷酸化，生成代謝產物M3(酰基葡萄糖苷酸)和 M6(2-O-葡萄糖苷酸)。