Desirox主要治疗什么病症？

地中海貧血症是一種罕見的遺傳性疾病，在國內的患者絕大多數採用的治療方式除了排鐵輸血以外就是口服分散片進行治療。口服Desirox治療的安全性和方便些都遠比輸血要好，副作用也較小。

那麼，Desirox主要治療什麼病症？

Desirox的適應症：

1、大於等於2歲、繼發於輸血的慢性鐵過載輸血性含鐵血黃素沉著症患者，當血清鐵蛋白持續 >l000 L 時則出現慢性鐵過載症狀，此時應開始鐵螯合治療。

2、對於接受ASCT治療的患者在發生鐵過載時也可給予鐵螯合劑治療。

3、可用於治療 Fanconi綜合症所致的可逆性腎功能不全。

關於服用Desirox不良反應的研究：

Ⅲ期臨床研究觀察到，大劑量使用Desirox可出現某些急性不良反應，如胃腸道症狀15％和皮疹11％，但因這些症狀而中斷治療的患者罕見。美國 FDA2008年曾收到 1例腦病患者在服用Desirox5天后出現肝衰竭的報告。該報告顯示，患者既往有酗酒史和輕度的肝功能異常。

另外，患者無用藥適應證，其血清鐵蛋白水平為藥品說明書推薦的用藥指徵的 10％。該患者停藥後肝功能恢復正常。比利時根特大學附屬醫院的Bauters等年報導了 1例重度地中海 貧血的兒童在接受Desirox治療後引起胃潰瘍。根據近幾年報導的Desirox不良反應事件，本病例尚屬第 1例，因此需要引起足夠的重視。

可能會引起皮疹，一般皮疹會自動消失而不需作劑量調校或停止用藥；若情況嚴重或持續，便應停止用藥。