西苯唑啉治療肥厚型心肌病效果如何？

治療肥厚型心肌病(HCM)效果不錯。

Hamada等首次報導,西苯唑啉能顯著降低肥厚型梗阻性心肌病( HOCM)的流出道壓差，國外一直有用西苯唑啉治療HCM的報導且效果顯著。

關於西苯唑啉

西苯唑啉（Cibenzoline）是一種新型的Ⅰ類抗心律失常藥物。它可以通過口服或靜脈注射的方式給藥。在一些歐洲和美洲的國家中，它的商品名稱為Cipralan。西苯唑啉被廣泛應用於治療心律失常的臨床實踐中。

作為Ⅰ類抗心律失常藥物，西苯唑啉通過影響心臟細胞的離子通道，特別是鈉通道，來調節心臟的電活動，從而恢復正常的心律。

西苯唑啉治療肥厚型心肌病的作用機制

西苯唑啉在治療肥厚型心肌病（HCM）方面具有多種作用機制：

1、對心肌的負性肌力效應：西苯唑啉可以通過抑制鈉通道的活性，減少心肌細胞的收縮力，從而減輕心室收縮期的負荷。這可以幫助減緩心肌肥厚的進展，並減輕心臟的負擔。

2、直接改善舒張功能：西苯唑啉還可以通過擴張心室舒張期的血管，促進心室舒張功能的改善。這有助於減輕心肌肥厚對心室舒張功能的影響，改善心室舒張期的充盈和放鬆能力。

3、糾正心律失常：肥厚型心肌病患者常伴有心律失常，如心房顫動、室上性心動過速等。西苯唑啉具有抗心律失常的作用，可以幫助恢復正常的心臟節律，減少心律失常的發作。

需要注意的是，具體的治療方案應根據患者的病情和醫生的建議來確定。西苯唑啉作為藥物治療的一部分，通常需要在醫生的指導下合理使用，並定期進行監測和調整。

西苯唑啉治療肥厚型心肌病的效果

1、左室流出道梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)

Inada K等[1]報導,靜脈注射西苯唑咻能快速而顯著降低甚至消除了一例HOCM患者高達110 mmHg 的流出道壓差,並同時消除了並發的重度二尖瓣反流。 Hamada M等 的一項隨機對照試驗顯示應用西苯唑啉後, HOCM左室舒張末壓和流出道壓差均明顯下降,不僅降低靜息時也可降低運動後的壓差。同時脈衝波多普勒超聲測得二尖瓣E/A比​​值明顯上升,左室舒張功能改善。

2、左室中部肥厚型梗阻性心肌病(MVHOCM)

Hamada M等的一項隨機對照試驗證實,口服西苯唑啉後2 h和3個月後，MVHOCM患者梗阻部位的壓差均明顯下降,且超聲心動圖測得左室舒張末容積明顯增大,E/A比值亦顯著提高。心電圖QT間期明顯縮短,心功能顯著改善。用藥後短期可見,左室收縮功能明顯抑制;但持續3個月治療後,收縮功能恢復或僅輕度受抑制,而舒張功能在短期和長期治療後均明顯提高,表明西苯唑啉可以作為MVHOCM患者的一線治療。

3、雙心室梗阻和孤立性右室肥厚型梗阻性心肌病

Ishikawa T等對1例左室中部和右室流出道均發生梗阻的HCM患者,注射西苯唑啉後,其左室中部壓力顯著下降,而右室流出道壓差幾乎消失。長期口服西苯唑啉,雙室壓差均得到良好控制,且無明顯並發症出現。

4、非梗阻性肥厚型心肌病

非梗阻性肥厚型心肌病患者症狀一般較為輕微，不含猝死高危因素者預後一般較好。西苯唑啉通過降低梗阻壓差和左室後負荷，從而提高舒張功能的效應,在非梗阻患者中不明顯,且舒張期冠狀動脈流速的增加和冠狀動脈儲備的提高也無明顯變化,表明西苯唑啉的負性肌力效應可能是治療HCM 更重要的機制，更加適於梗阻性HCM的治療，而無梗阻的HCM可不首選西苯唑咻治療。

總結

據外文獻報導,西苯唑啉可顯著而快速降低肥厚型梗阻性心肌病各梗阻部位的壓差,效能明顯優於β受體阻滯劑和非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑P,同時改善肥厚心肌的舒張功能和臨床症狀,使用方便,不良反應較小,可能成為肥厚型心肌病特別是肥厚型梗阻性心肌病的一線用藥。

參考文獻

[1]郭曦瀅,樊朝美,李一石.西苯唑啉治療肥厚型心肌病的研究進展[J].中國臨床藥理學雜誌,2014,30(07):647-649+656.DOI:10.13699/j.cnki.1001-6821.2014.07.027.

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