曲恩汀（Trientine）的详细说明书内容

一、通用名称与商品名称

曲恩汀（Trientine）是一种专门用于威尔逊氏病的口服螯合剂，商品名称包括Cufence和Syprine。它是一种针对铜代谢异常的药物，用于在患者无法耐受首选药物青霉胺的情况下提供替代治疗。曲恩汀的临床经验相对有限，其个体剂量应根据患者的具体反应进行调整，尚无统一标准。值得注意的是，曲恩汀不能与青霉胺直接互换使用，且不适用于胱氨酸尿症、类风湿性关节炎或胆汁性肝硬化患者。

二、适应症

曲恩汀主要用于对青霉胺不耐受的肝豆状核变性（威尔逊氏病）患者。它通过促进体内多余铜的排泄来减轻肝脏和其他组织的铜负荷，从而缓解疾病进展。当患者因青霉胺不可耐受或出现危及生命的副作用时，曲恩汀提供了重要的替代方案。然而，曲恩汀在其他疾病中的效果并不显著。例如，在胱氨酸尿症中缺少关键巯基部分，无法结合胱氨酸，因此无治疗作用；在类风湿性关节炎患者的研究中，12周治疗后也未显示对临床或生化指标的改善。此外，曲恩汀不适用于胆汁性肝硬化。

三、用法与用量

曲恩汀的剂量尚未通过系统研究确定，但临床经验表明，儿童初始剂量为每日500-750毫克，成人为每日750-1250毫克，可分两次至四次服用。成人剂量可在特定情况下增加至每日2000毫克，12岁以下儿童可增加至1500毫克。只有在临床反应不足或血清游离铜水平仍高于20微克/分升时，才建议增加剂量。最佳长期维持剂量应每6至12个月根据实验室监测和临床评估进行调整。服药需空腹，至少在餐前1小时或餐后2小时服用，并与其他药物、食物或牛奶间隔至少1小时。胶囊应整粒吞服，不得咀嚼或打开。

四、不良反应

曲恩汀最常见的不良反应是恶心，尤其在治疗初期。皮疹发生率约为1%，也可能出现十二指肠炎或严重结肠炎。在部分患者中，治疗初期可出现神经症状恶化，包括肌张力障碍、僵硬、震颤以及构音障碍。

五、供应与储存

曲恩汀以硬明胶胶囊形式供应，应保持容器密闭并储存在2°C-8°C（36°F-46°F）环境中，避免高温和湿度影响药效。

六、禁忌

对曲恩汀或其辅料过敏的患者禁止使用。孕妇慎用，尚无足够数据评估对胎儿的风险。

七、作用机制

威尔逊氏病是一种常染色体遗传代谢异常，导致体内铜排泄受阻、肝脏和组织内铜过量积累。当肝脏储存容量饱和，多余铜进入血液并沉积在其他组织，可能引起肝损伤和神经系统症状。曲恩汀通过螯合铜离子，促进其尿排泄，从而降低体内铜负荷。其作用机制不同于青霉胺，但同样能减少组织铜的累积，对无法耐受青霉胺的患者提供有效替代方案。治疗期间通常还需配合低铜饮食，以优化疗效。

参考资料：https://www.cufence.com/