奧維昔巴特

奧維昔巴特(Bylvay)於2021年7月獲得美國食品藥品監督管理局(FDA)批准上市，成為首個用於治療進行性家族性肝內膽汁淤積症(PFIC)的靶向藥物。

一、藥品名稱

1、通用名：奧維昔巴特(Odevixibat)

2、商品名：BYLVAY

二、適應症

用於治療3個月及以上年齡的進行性家族性肝內膽汁淤積症(PFIC)患者的瘙癢症狀。對PFIC2型患者若存在ABCB11基因變異導致膽鹽輸出泵蛋白(BSEP-3)完全缺失或無功能時可能無效。

三、規格和性狀

1、膠囊劑：400mcg

2、主要成分：奧維昔巴特倍半水合物，輔料包括羥丙甲纖維素、微晶纖維素等。

四、用法用量

1、推薦劑量：40mcg/kg/日，早晨隨餐服用。若3個月後瘙癢無改善，可按40mcg/kg增量調整至最大120mcg/kg/日(總日劑量不超過6mg)。

2、體重分段劑量示例：7.5-12.4kg患者每日400mcg，35.5-45.4kg患者每日1600mcg。

五、劑量調整

1、出現肝酶異常(ALT/AST升高、膽紅素升高)時需中斷給藥，恢復後可從40mcg/kg重新開始並逐步增量。

2、持續腹瀉需暫停給藥，症狀緩解後以最低劑量重啟。

3、脂肪溶性維生素缺乏需補充，若持續惡化則停藥。

六、用藥注意事項

1、服藥時間 ：必須早晨隨餐服用，不可空腹。

2、漏服處理 ：未明確說明，建議按下次正常劑量服用。

3、嘔吐處理 ：若服藥後嘔吐，不建議補服，待下次正常給藥。

4、其他 ：

(1)、膠囊不可咀嚼或壓碎，吞嚥困難者可打開混入軟食;

(2)、與膽汁酸結合樹脂(如考來烯胺)需間隔4小時服用。

七、特殊人群用藥

1、孕婦：動物實驗顯示可能導致胎兒心臟畸形，人類數據不足，需權衡風險。

2、哺乳期：藥物吸收率低，母乳喂養風險較小，但需監測嬰兒脂肪溶性維生素水平。

3、兒童：3個月-17歲患者安全有效，<3個月數據不足。

4、肝損傷：肝硬化或門脈高壓患者安全性未確立，需密切監測。

八、不良反應

1、常見(>2%)：肝酶異常、腹瀉、腹痛、嘔吐、脂肪溶性維生素缺乏。

2、嚴重風險：肝毒性(需定期監測肝功能)、脫水(腹瀉時需補液)。

九、禁忌症

無明確禁忌症。

十、藥物相互作用

1、膽汁酸結合樹脂可能降低藥效，需間隔4小時服用。

2、與伊曲康唑(P-gp抑製劑)聯用可能增加奧維昔巴特暴露量，但臨床意義不顯著。

十一、存儲方法

20°C-25°C室溫保存，允許短期置於15°C-30°C環境。