今天康护乐小编带大家认识苯丁酸钠这个药物

尿素循環障礙(urea cycle disorders, UCDs)是一組罕見的遺傳代謝病,目前主要依據與尿素循環相關的6種酶和2個轉運蛋白的缺陷將UCDs細分為8種疾病。 UCDs的每種疾病均可產生精神異常,臨床異質性大,可以在新生兒到老年發病,早期識別困難,診斷明確前常常被診斷為孤獨症、智力低下、精神障礙、腦性癱瘓等神經發育障礙性疾病。是一種誘導分化劑,對多種腫瘤具有誘導分化、凋亡和殺傷作用,可通過抑制組蛋白脫乙酰基酶來抑制腫瘤細胞的生長,調控多種特定基因的轉錄水平，目前是治療尿素循環障礙極為不錯的藥物。

苯丁酸鈉片劑及粉劑口服後達峰時間分別為1.35 h和1 h,靜脈注射達峰時間為30~60 min。絕大多數藥物可在24 h內以苯乙酰谷氨酰胺形式隨尿排泄,少量以原形及苯乙酸酯形式排泄。總體清除率為18 mg/ kg·h)。苯丁酸鈉片劑和粉劑已在歐盟和美國已獲批。

：≥20kg（片劑或懸浮液）：9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小時口服；不超過20 g/天，<20 kg（懸浮液）：450-600 mg/kg/天除以Q4-6小時口服（僅溶液）。該藥常見的副作用為低蛋白血症、白細胞減少症、代謝性酸中毒、低鉀血症、閉經、痛經、強烈的體味、貧血、厭食症、高尿酸血症、低磷血症、高鈉血症、血小板減少症等等。

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