恩瑞格疗效如何呢？

（地拉羅司）化學名為 4-[3,5-二(2-羥基苯基)-1,2,4-三唑-1-基]苯甲酸，是由瑞士諾華製藥公司研究開發的鐵螯合劑產品，是美國 FDA 批准的第一個能夠常規使用的口服驅鐵劑，恩瑞格（地拉羅司）獲批用於因需要長期輸血而引致鐵質積聚的患者(如患有地中海貧血症或其他罕見的貧血症) ，適用於兩歲以上兒童及成人服用。那恩瑞格（地拉羅司）效果如何？

據意大利的回顧性研究報導，接受DFO或恩瑞格（地拉羅司）螯合治療後，42.7％的患者取得了血液學反應，並減少了輸血需要。在紅細胞生成和鐵過載之間可能存在動態、雙向調節機制，一方面無效紅細胞生成可通過肝臟分泌鐵調素減少而導致腸道鐵吸收增加，另一方面鐵過載經螯合治療後可改善紅細胞生成能力，提高血紅蛋白水平，並減少臨床輸血。

鐵螯合療法除了減少輸血外，還具有抗腫瘤增殖的額外作用。研究人員將恩瑞格（地拉羅司）加入到骨髓增生異常綜合徵（MDS）患者骨髓細胞培養基中，發現MDS衍生祖細胞的生存能力明顯下降，其克隆能力也明顯受抑。對造血幹細胞移植後血清鐵蛋白> 1000 ng/mL的158例患者進行研究觀察，發現23例接受鐵螯合治療的患者相比那些未螯合治療者，5年總體生存率較高（59%對34％，P = 0.008），且複發風險較低（18%對41％，P = 0.012）。可見，鐵螯合藥物不僅能通過去鐵提供臨床獲益，還可以對某些髓系白血病提供抗腫瘤增殖作用。

的推薦起始日劑量為20mg/kg。 對於每月接受超過14mL/kg濃縮紅細胞(即成人超過4單位/月)輸注，並需要減少過量鐵暴露的患者可以考慮起始劑量為30mg/kg/天。 對於每月接受低於7mL/kg濃縮紅細胞(即成人小於2單位/月)輸注和需要維持體內鐵平衡的患者可以考慮起始劑量為10mg/kg/天。