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达那唑治疗遗传性血管性水肿的用法用量?

作者: Medicalhalo
發佈時間: 2025-10-19 11:44:20

遺傳性血管性水腫(HAE)是一種罕見的常染色體顯性遺傳病,其發病率約為1:50 000~1 : 10 0001,主要表現為反復發作的皮下或黏膜下水腫。 HAE可累及身體的任何部位,其中以四肢、顏面、生殖器、消化道以及呼吸道黏膜較為常見。目前國內外最常見的預防HAE的藥物為弱雄激素達那唑。雄激素在HAE中的確切作用機制尚不清楚,目前認為雄激素可能使肝臟合成C1-INH增加。有研究表明,可以提高血清C1-INH和補體因子4 ( C4)的濃度,那麼,達那唑治療遺傳性血管性水腫的用法用量是什麼?

達那唑治療遺傳性血管性水腫的用法用量

應根據患者的臨床反應,對持續使用達諾林治療遺傳性血管性水腫的要求進行個體化。建議患者開始服用200 mg,每天兩次或三次。在獲得預防水腫性發作發作的良好初始應答後,如果治療前發作頻率要求,應通過每隔1至3個月或更長時間將劑量減少50%或更少來確定適當的持續劑量。如果發生髮作,可將每日劑量增加至200 mg。在劑量調整階段,需要密切監測患者的反應,特別是如果患者有氣道受累史。

達那唑不良反應

報告了下列與使用達那唑有關的:雄激素樣效應包括體重增加、痤瘡和皮脂溢。可能出現輕度多毛症、水腫、脫髮和嗓音改變,表現為聲音嘶啞、喉嚨痛或音高不穩定或加深,並在治療停止後持續存在。

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