阿培利司

阿培利司是一种口服的磷脂酰肌醇-3-激酶α(PI3Kα)抑制剂，属于激酶抑制类药物。通过特异性抑制PI3Kα的活性，阿培利司能够阻断PI3K/Akt信号通路异常激活，进而减少由于PIK3CA基因突变引发的细胞过度增殖与不正常的组织生长。

一、药品名称与主要成分

1、通用名 ：阿培利司(Alpelisib)

2、商品名 ：VIJOICE®

3、剂型 ：口服薄膜包衣片(50mg/125mg/200mg)及口服颗粒(50mg/包)

4、主要成分 ：每片/包含阿培利司(活性成分)及辅料(羟丙甲纤维素、硬脂酸镁、微晶纤维素等)。

二、适应症

PIK3CA相关过度生长谱系(PROS) ：用于治疗2岁及以上伴严重表现的PROS患者，需系统性治疗。该适应症基于加速批准，需进一步验证临床获益。

三、规格与性状

1、片剂 ：

50mg：浅黄色圆形片，刻有“C7”和“NVR”;

125mg：深黄色椭圆形片，刻有“Y7”和“NVR”;

200mg：淡黄色椭圆形片，刻有“CL7”和“NVR”。

2、颗粒剂 ：

50mg/包，白色粉末与颗粒混合物。

四、用法用量

1、成人 ：250mg每日1次，随餐服用;

2、儿童(2至<18岁) ：初始50mg每日1次，≥6岁者可24周后增至125mg;

3、服用方法 ：整片吞服或制备口服混悬液(片剂);颗粒可直接吞服或与软食混合。

4、漏服处理 ：9小时内可补服，超时跳过;呕吐后无需补服。

五、剂量调整

1、成人减量 ：首次至125mg，二次至50mg;

2、儿童减量 ：125mg减至50mg;

3、调整依据 ：根据高血糖、皮疹、腹泻等不良反应分级调整。

六、用药注意事项

1、高血糖监测 ：治疗前及期间定期检测空腹血糖和HbA1c;

2、皮肤反应 ：出现严重皮疹(如SJS)需永久停药;

3、感染风险 ：17%患者发生≥3级感染;

4、饮食 ：避免葡萄柚汁，需随餐服用。

七、特殊人群用药

1、孕妇 ：禁用(动物实验显示胚胎毒性);

2、哺乳期 ：治疗期间及停药1周内禁止哺乳;

3、肝功能不全 ：中重度损伤需谨慎。

八、不良反应

1、常见(≥10%) ：腹泻(16%)、口腔炎(16%)、高血糖(12%);

2、严重反应 ：肺炎(14%)、中性粒细胞减少(16%)。

九、禁忌症

对阿培利司或辅料严重过敏者禁用。

十、药物相互作用

1、强CYP3A4诱导剂(如利福平) ：避免联用；

2、BCRP抑制剂 ：可能增加阿培利司暴露量。

十一、存储方法

室温(20-25°C)保存，避光防潮。

注 ：若出现严重过敏、高血糖或呼吸困难，需立即就医。治疗期间需定期监测血糖及肝功能。