洛美他派

洛美他派在多個國家被批准用於HoFH的輔助治療，具有重要的臨床價值。

一、藥品名稱與主要成分

1、通用名 ：洛美他派(Lomitapide)

2、商品名 ：JUXTAPID™

3、劑型 ：口服硬膠囊

4、主要成分 ：每粒含洛美他派甲磺酸鹽(相當於鹼基5mg、10mg或20mg)

5、輔料 ：預膠化澱粉、微晶纖維素、乳糖一水合物、二氧化矽、硬脂酸鎂;膠囊殼含明膠、二氧化鈦、氧化鐵紅(5mg/10mg規格)及黑色印刷油墨。

二、適應症

1、純合子家族性高膽固醇血症(HoFH) ：作為低脂飲食和其他降脂治療(包括LDL血漿置換)的輔助用藥，用於降低低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)、總膽固醇(TC)、載脂蛋白B(apoB)和非高密度脂蛋白膽固醇(non-HDL-C)。

2、限制 ：未確立非HoFH患者的安全性和有效性，且對心血管結局的影響尚未明確。

三、規格與性狀

1、規格 ：5mg(橙/橙色膠囊)、10mg(橙/白色膠囊)、20mg(白色/白色膠囊)，每瓶28粒。

2、性狀 ：不透明硬膠囊，印有黑色標識“A733”及對應劑量。

四、用法用量

1、初始治療 ：5mg每日1次，空腹服用(餐後至少2小時)，整粒吞服。

2、劑量滴定 ：根據耐受性逐步增加至10mg(≥2週後)、20mg(≥4週後)、40mg(≥4週後)，最大60mg/日。

3、漏服處理 ：跳過漏服劑量，次日按原計劃時間服用;中斷超過1週需重新評估。

4、營養補充 ：需每日補充維生素E(400IU)及必需脂肪酸(如亞油酸、EPA/DHA)。

五、劑量調整

1、肝功能異常 ：ALT/AST≥3倍正常上限(ULN)時需減量或暫停;≥5倍ULN時停藥。

2、特殊人群 ：

終末期腎病透析患者或輕度肝損傷(Child-PughA)者劑量不超過40mg/日。

中重度肝損傷(Child-PughB/C)禁用。

六、用藥注意事項

1、監測要求 ：基線及定期檢測ALT/AST、鹼性磷酸酶、總膽紅素;妊娠女性需避孕。

2、飲食限制 ：嚴格低脂飲食(脂肪供能<20%)，避免酒精(每日≤1杯)。

3、藥物相互作用 ：

禁止聯用強/中效CYP3A4抑製劑(如克拉黴素、伊曲康唑)。

弱CYP3A4抑製劑(如阿托伐他汀)聯用時劑量不超過30mg/日。

華法林需密切監測INR。

七、特殊人群用藥

1、孕婦 ：禁用(動物顯示致畸性)。

2、哺乳期 ：停藥或停止哺乳。

3、兒童 ：安全性未確立。

4、老年人 ：需謹慎，考慮肝腎功能減退。

八、不良反應

1、常見(≥28%) ：腹瀉(79%)、噁心(65%)、嘔吐(34%)、消化不良(38%)、腹痛(34%)。

2、嚴重但罕見 ：肝毒性(ALT/AST升高、肝脂肪變性)、胃腸道出血、肌病(與他汀聯用)。

九、禁忌症

1、妊娠或計劃妊娠女性。

2、聯用強/中效CYP3A4抑製劑。

3、中重度肝損傷或活動性肝病。

十、藥物相互作用

1、CYP3A4抑製劑 ：顯著增加洛美他派血藥濃度(強抑製劑可升高27倍)。

2、他汀類藥物 ：辛伐他汀劑量需減半(洛美他派使其暴露量加倍)。

3、P-gp底物 ：可能增加地高辛等藥物吸收，需考慮減量。

十一、存儲方法

常溫(20-25°C)保存，避潮避光，保持容器密閉。

十二、生產廠家

製造商 ：AegerionPharmaceuticals,Inc.(美國)

注 ：用藥期間若出現持續腹瀉、黃疸或嚴重腹痛，需立即就醫。具體用藥需遵JUXTAPIDREMS​​計劃要求。